お知らせ

2021年11月27日(土)

【医師国家試験2021】
医師国家試験問題の解説をいたします。
D41
44 歳の女性。咳嗽と血痰を主訴に来院した。2か月前から左頰部痛、両耳痛、難聴および鼻出血が出現するようになった。その後、難聴は悪化し、 4日前から咳 嗽および血痰が出現したため受診した。意識は清明。体温 37.7℃。脈拍 84/分、整。血圧 132/68mmHg。呼吸数 18/分。SpO295 %room air。左眼瞼下垂と左眼球突出を認める。左眼球結膜には充血と浮腫を認める。瞳孔の大きさや対光反射に異常を認めない。眼球運動は保たれているが左方視で複視を認める。両側鼓膜に発赤と腫脹を認める。鼻根部は軽度陥凹し、同部に圧痛を認める。鼻中隔孔を認める。心音に異常を認めない。右胸部背側下部の呼吸音の減弱を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節を触知しない。尿所見：蛋白袷、 潜血袷、沈渣に赤血球 20〜29/HPF、赤血球円柱を認める。血液所見：赤血球468万、Hb13.9 g/dL、Ht42 %、白血球 10,100桿状核好中球30%、分葉核好中球 45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球 6%、リンパ球17%、血小板 41万。血液生化学所見：総蛋白 6.7g/dL、アルブミン2.8g/dL、AST11 U/L、ALT7 U/L、LD173 U/L基準 120〜245、ALP217 U/L基準 115〜359、γ-GT14 U/L 基準〜50、CK42 U/L基準 30〜140、尿素窒素18mg/dL、クレアチニン0.7mg/dL、Na137 mEq/L、K3.6mEq/L、Cl97 mEq/L。CRP21 mg/dL。眼 窩・ 副鼻腔単純 CTの冠状断像別冊No.12Ａ及び胸部単純CT別冊No.12Ｂを別に
示す。 最も考えられるのはどれか。
 
ａ 肺 癌
ｂ 悪性リンパ腫
ｃ サルコイドーシス
ｄ 播種性真菌感染症
ｅ 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
 
【正解】　ｅ 多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
 
【診断】　多発血管炎性肉芽腫症(Wegener肉芽腫症)
 
【解説】ウェゲナー肉芽種症という、全身疾患があります。
原因不明で、上気道(鼻やのど)と肺と腎臓に炎症を起こす病気です。
 
ANCAとは抗好中球細胞質抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody）の略で、
白血球の1種、好中球内の顆粒に対する抗体です。
このANCAが関係して血管に炎症を起こす病気をANCA関連血管炎といい、3種類あります。
①顕微鏡的多発血管炎
②多発血管炎性肉芽腫症（以前の名称は、ウェゲナー肉芽腫症）
③好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（以前の名称はチャーグ・シュトラウス症候群）
これらをひとつずつ詳しく解説すると大変ですので、簡単に言うとANCAの種類と炎症を起こす血管の太さが違います。
 
ANCAは蛍光染色パターンからP(perinuclear)-ANCAとC(cytoplasmic)-ANCAに分類されます。
P-ANCAはmyeloperoxidase(MPO)を、
C-ANCAはproteinase3(PR3)を主に抗原としています。
要するに
P-ANCA = MPO-ANCA
C-ANCA = PR3-ANCA なのです。
こんなややこしいことがありますでしょうか！
普通PR3-ANCAがP-ANCAだと勘違いしませんか？
 
ようやく本題です。
多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）はC-ANCA（PR3-ANCA）によって、上気道(鼻やのど)と肺と腎臓に炎症を起こす病気です。
 
鼻に炎症を起こし、鼻が低くつぶれたような形になります。
これを鞍鼻（あんび）といってWegener肉芽腫症の人に特徴的な所見です。
肺炎を引き起こしX線やCTで結節影を認めます。
急速進行性糸球体腎炎を引き起こし、むくみや高血圧、尿の泡立ちを認めます。
 
目の血管にも炎症を起こし充血します。
これはただの充血ではありません。
結膜の奥、眼球を構成する強膜の炎症（強膜炎）です。
重症例では壊死性強膜炎となり失明する場合もあります。
また網膜や視神経の血管に炎症を起こすと視力も下がってきますので注意が必要です。
 
昔は難治性の疾患でしたが、現在は採血にてこの病気が早期に判明し治療を始めた場合は寛解（病気が落ち着いた状態）まで持っていくことができるようになってきました。
 
かなりの長文をお読みくださり、ありがとうございます。
一緒に眼科のお勉強をいたしましょう。
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